C1 ESTERASE, Inibidor

Descrição

O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do 1º componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e principalmente do trato respiratório e laringe. Estes pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo em períodos fora de crises. Os níveis dos outros componentes são usualmente normais. Duas variantes d doença são descritas: em cerca de 85 % dos afetados o inibidor de C1 esterase está ausente e nos 15 % restantes está presente em concentrações normais, mas é funcionalmente inativo. Após terapia com andrógenos, como Danazol, por exemplo, a concentração de C1q pode voltar a níveis normais, bem como em algumas situações do próprio inibidor.

Material

Soro (refrigerar imediatamente após a coleta).

Preparo

Jejum de 8 horas.